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泌尿系统PBL

2016-12-08 21:05:34   4  举报

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泌尿系统PBL

泌尿

作者其他创作

大纲/内容

弥漫性肺泡出血？间质性肺炎？

肾小球滤过膜通透性增高

尿微量白蛋白

泌尿系统彩超

肾病综合征

去除血浆中抗体减少肾脏损伤直至血浆中抗体转为阴性

小血管炎肾炎╳

眼底如视网膜动脉硬化、眼底改变

狼疮性肾炎╳

新月体性肾炎

蛋白酶3是中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒中的一种丝氨酸蛋白酶，分子量约为29KDa的糖蛋白。蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在间接免疫荧光法检测用乙醇固定的中性粒细胞呈cANCA荧光模式。

功能性血尿：运动量突然加大

神经源性水肿

急性肾炎伴左心衰竭

低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降，使水分从血管漏出，引起水肿；肾小管对钠、水重吸收增加也引起水肿

淋巴回流障碍性水肿

局部性水肿

发生机制

免疫球蛋白轻链：κ、λ阴性

经前期紧张综合征

胰岛素

cANCA靶抗原

分段尿异常：尿三杯试验

交感神经系统

肺出血-肾炎综合征

pANCA-

检查：血清白蛋白偏低&总蛋白偏低1：水钠潴留：导致血浆被稀释2：蛋白质丢失：肾病综合征，因“蛋白尿”导致低蛋白血症（提示肾小球滤过功能减退）

在肾小管处完全重吸收。肾小球性肾炎

PR3-

IgA(±，毛细血管袢)IgG（1+，毛细血管袢，线状）

组织液胶体渗透压升高

全程尿都是均匀的暗红色

颜色：根据出血量多少呈不同颜色

局部粘液性水肿

抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。

免疫荧光

临床表现：发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

24h尿蛋白定量 5.96g/24h

双肾肿大，色苍白，皮质表面点状出血，切面皮质增厚

毛细血管血流动力学改变

内分泌代谢疾病所致的水肿

高血压肾病的危险因素

急进性肾小球肾炎

激素联合免疫抑制剂疗法

种族影响

治疗

新月体数量占总肾小球数超过50%新月体体积占囊壁体积超过50%

吸烟

肾活检:免疫荧光染色抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积

IgM、C3、C1q、C4c阴性

静脉回流障碍性水肿

间质性肺炎：大多由病毒或支原体引起的肺间质的病变。炎细胞：单核巨噬细胞为主和少量淋巴细胞以及很少量的肥大细胞、中性粒细胞等。体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

小血管炎肾炎

MPO-

肾素一血管紧张素系统(RAA)S

生化检查：肌酐 123μmol/L-尿素 7.9mmol/L↑尿酸 412μmol/L↑白蛋白 29.4g/L↓总蛋白 54.1g/L↓总胆固 6.6mmol/L↑甘油三酯 2.85mmol/L↑

家族性遗传

并发症

血尿

临床表现

镜下血尿：尿畸形红细胞80%

特发性肺含铁血黄素沉着症

抗肾小球基底膜抗体是抗基底膜抗体型肾小球肾炎特异性抗体，包括Goodpasture综合征、急进型肾小球肾炎及免疫复合物型肾小球肾炎，患者可伴有或不伴有肺出血。

口服左氧氟沙星防治感染，返院后出现：发热、伴频繁咳嗽、咳鲜红色血痰、无胸痛

化学药品或药品对尿路的损害：磺胺类，重金属

补体途径未激活

抗核抗体-

大小动脉如动脉硬化、主动脉夹层

抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）。也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言，pANCA患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。

全身性水肿

血清白蛋白：28.2g/L ↓ ;总蛋白：56.5g/L ↓ ；肌酐：112μmol/L ↑；肾小球滤过功能下降

全身性疾病：感染性疾病；血液病；免疫和自身免疫病；心血管疾病

高血压病与血管活性物质

妊娠性水肿

钠水储留

血清学检查:Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性

盐敏感性

血肌酐进行性升高，迅速出现无尿肾功能快速衰竭

病因及临床表现

水肿

大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症

一周前小便暗红色，无血丝血块

肾活检

大量蛋白质渗出超过肾小管重吸收量，形成大量蛋白尿

检查

尿常规试验

肾小管对钠水的重吸收增加

功能性水肿

光镜镜检

RBC 40-50/HP，尿畸形红细胞80%

内皮素

毛细血管壁通透性增高

定义：Ⅰ型RPGN属抗肾小球基膜性肾炎，抗肾小球基膜抗体与肺泡壁基膜发生交叉反应，从而产生肺出血伴肾衰竭的一组临床症状，免疫荧光显示沿肺泡壁基膜呈线状沉积

髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）又称过氧化物酶，是血红素辅基的血红素蛋白酶，是血红素过氧化物酶超家族成员之一。存在于髓系细胞（主要是中性粒细胞和单核细胞）的嗜苯胺蓝颗粒中，是髓细胞的特异性标志，

肺活检:肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。

静脉，淋巴回流障碍

初步问诊

炎症性水肿

鉴别诊断

脑卒中如出血性脑卒中、缺血性脑卒中、高血压脑病

血抗中性粒细胞胞浆抗体

免疫学检查报告

甲泼尼龙联合环磷酰胺同时给予奥美拉唑，维生素D和钙预防激素治疗的副作用

尿路邻近器官疾病：前列腺感染；阑尾炎

泌尿系统疾病（98%）：肾小球疾病；间质性肾炎；下尿道感染结石肿瘤

特发性水肿

病因

血尿（hematuria）：离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万。

暂时性：严寒暴热，边缘池释放持续性：化脓性感染或晚期肿瘤，贮备池粒细胞入血；慢性粒细胞白血病，核分裂池增大、细胞周期延长、血运转时间延长。

长期血透治疗肾脏功能已损伤

抗核提取物抗体-

弥漫性肺泡出血：由毒物、化学性药物，病毒寄生虫感染，凝血异常，肿瘤，骨髓移植，抗肾小球基底膜抗体，免疫复合物，抗中性粒细胞抗体等原因导致。临床表现：呼吸系统——咯血肾脏损害——血尿最常见、蛋白尿、管型尿、也可能是急进性肾炎表现发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。

蛋白质尿中丢失超过肝脏的代偿能力，引起低蛋白血症

血浆置换疗法

肾源性水肿

结缔组织疾病所致水肿

检查：血Cr偏高提示肾小球滤过功能减退以及肾前性少尿eg.肾病综合征导致有效血容量下降

①反应性增多：急性感染或炎症、广泛组织损伤或坏死、急性溶血、急性失血、内出血、急性中毒、恶性肿瘤②异常增生性增多：急性、慢性白血病

肺肾综合征

候选基因

肾功能检查

起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭

心源性水肿

肝源性水肿