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新-泌尿PBL

2016-12-11 21:03:24   7  举报

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新-泌尿PBL

作者其他创作

大纲/内容

胰岛素

并发症：主要并发肺出血重者可危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿，血清肌酐浓度急速升高，肾脏损害呈急进性发展，数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。

激素联合免疫抑制剂疗法

光镜镜检

弥漫性肺泡出血？间质性肺炎？

高血压病与血管活性物质

新月体形成在球囊壁层呈新月状或环状分布新月体细胞成分间有较多纤维素

急进性肾小球肾炎

临床表现：发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

抗细菌感染无效，肺部非细菌感染

I型：抗肾小球基膜性肾炎II型：免疫复合物性肾炎 III型：其他型或免疫反应不明显性肾炎

中性粒细胞比例82.6%（50%-70%），中性粒细胞数量比例升高

临床表现

交感神经系统

胰岛素抵抗

免疫荧光

高血压性肾损害

尿常规试验

pANCA靶抗原

血浆同型半胧氨酸

口服左氧氟沙星防治感染，返院后出现：发热、伴频繁咳嗽、咳鲜红色血痰、无胸痛

在肾小管处完全重吸收。肾小球性肾炎

弥漫性肺泡出血：由毒物、化学性药物，病毒寄生虫感染，凝血异常，肿瘤，骨髓移植，抗肾小球基底膜抗体，免疫复合物，抗中性粒细胞抗体等原因导致。临床表现：呼吸系统——咯血肾脏损害——血尿最常见、蛋白尿、管型尿、也可能是急进性肾炎表现发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。

血Cr偏高提示肾小球滤过功能减退以及肾前性少尿eg.肾病综合征导致有效血容量下降

起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭

结缔组织疾病所致水肿

cANCA-

各项检查异常：SG1.020肌酐 112μmol/L ↑白蛋白 28.2g/L ↓总蛋白 56.5g/L ↓

弥漫性肺泡出血

化学药品或药品对尿路的损害：磺胺类，重金属

白细胞13.4x10^9/L(3.69-9.16x10^9/L)，白细胞数量升高

狼疮性肾炎╳

颜色：根据出血量多少呈不同颜色

功能性血尿：运动量突然加大

内分泌代谢疾病所致的水肿

CT：双肺散在磨玻璃样变

鉴别诊断

小血管炎肾炎╳

Renalase 蛋白

变态反应性水肿

血清白蛋白：28.2g/L ↓ ;总蛋白：56.5g/L ↓ ；肌酐：112μmol/L ↑；肾小球滤过功能下降

暂时性：严寒暴热，边缘池释放持续性：化脓性感染或晚期肿瘤，贮备池粒细胞入血；慢性粒细胞白血病，核分裂池增大、细胞周期延长、血运转时间延长。

初步问诊

盐敏感性

肾功能检查

肾小球11个，9个有新月体生成，其中6个为大细胞性或细胞纤维性新月体，3个为小细胞性新月体。

候选基因

去除血浆中抗体减少肾脏损伤直至血浆中抗体转为阴性

全程尿都是均匀的暗红色

PR3-

抗GBM肾炎

肺出血-肾炎综合征

脑卒中如出血性脑卒中、缺血性脑卒中、高血压脑病

抗肾小球基底膜抗体是抗基底膜抗体型肾小球肾炎特异性抗体，包括Goodpasture综合征、急进型肾小球肾炎及免疫复合物型肾小球肾炎，患者可伴有或不伴有肺出血。

抗核抗体-

心脏并发症如左心室肥厚、心绞痛和心肌梗死、心力衰竭

镜下血尿：尿畸形红细胞80%

血浆置换疗法

静脉障碍回流水肿

妊娠性水肿

血肌酐进行性升高，迅速出现无尿肾功能快速衰竭

抗核提取物抗体-

甲泼尼龙联合环磷酰胺同时给予奥美拉唑，维生素D和钙预防激素治疗的副作用

免疫球蛋白轻链：κ、λ阴性

检查

眼底如视网膜动脉硬化、眼底改变

血清白蛋白偏低&总蛋白偏低1：水钠潴留：导致血浆被稀释2：蛋白质丢失：肾病综合征，因“蛋白尿”导致低蛋白血症（提示肾小球滤过功能减退）

一氧化氮合酶/一氧化氮(NOS/NO

肾素一血管紧张素系统(RAA)S

治疗

抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）又称抗核酸抗原抗体，是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。

病因及临床表现

临床检查

分段尿异常：尿三杯试验

遗传因素与高血压

肾小球疾病引发的血尿

功能性水肿

间质性肺炎：大多由病毒或支原体引起的肺间质的病变。炎细胞：单核巨噬细胞为主和少量淋巴细胞以及很少量的肥大细胞、中性粒细胞等。体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）。也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言，pANCA患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。

小血管炎肾炎

SG1.020高渗尿基本排除肾小管病变提示肾小球滤过功能受影响

长期血透治疗肾脏功能已损伤

①反应性增多：急性感染或炎症、广泛组织损伤或坏死、急性溶血、急性失血、内出血、急性中毒、恶性肿瘤②异常增生性增多：急性、慢性白血病

免疫学检查报告

肾病综合征中肾小球滤过功能减退

局灶性节段性肾小球硬化: IgM和补体C3沉积 X

内皮素

并发症

心源性水肿

定义：Ⅰ型RPGN属抗肾小球基膜性肾炎，抗肾小球基膜抗体与肺泡壁基膜发生交叉反应，从而产生肺出血伴肾衰竭的一组临床症状，免疫荧光显示沿肺泡壁基膜呈线状沉积

肾源性水肿

髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）又称过氧化物酶，是血红素辅基的血红素蛋白酶，是血红素过氧化物酶超家族成员之一。存在于髓系细胞（主要是中性粒细胞和单核细胞）的嗜苯胺蓝颗粒中，是髓细胞的特异性标志，

肝源性水肿

急性弥漫性增生性肾小球肾炎：颗粒状荧光，GBM和系膜区IgG和C3沉积 X

血抗中性粒细胞胞浆抗体

局部粘液性水肿

尿微量白蛋白

一周前小便暗红色，无血丝血块

间质性肺炎X

狼疮性肾炎

气候

系膜增生性GN:IgG（IgM）和C3沉积 X

肾活检:免疫荧光染色抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积

新月体数量占总肾小球数超过50%新月体体积占囊壁体积超过50%

种族影响

蛋白酶3是中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒中的一种丝氨酸蛋白酶，分子量约为29KDa的糖蛋白。蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在间接免疫荧光法检测用乙醇固定的中性粒细胞呈cANCA荧光模式。

血清学检查:Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性

pANCA-

淋巴回流障碍性水肿

肺活检:肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。

特发性肺含铁血黄素沉着症

膜性肾小球病::颗粒状荧光，IgG和C3沿GBM沉积 X

Ⅱ型急进性肾炎

局部性水肿

膜增生性GN: I型：C3的颗粒状荧光，及早期补体成分 X II型：C3沉积于GBM的任一侧或系膜区，无早期补体成分 X

吸烟

药物所致水肿

双肾肿大，色苍白，皮质表面点状出血，切面皮质增厚

IgM、C3、C1q、C4c阴性

大小动脉如动脉硬化、主动脉夹层

血管神经性水肿

神经源性水肿

全身性水肿

一般检查:血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。

病因

饮食

IgA肾病：系膜区IgA和C3沉积 X

尿三杯试验

气管镜检查:气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血

抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。

开始的小红点

特发性水肿

RBC 40-50/HP，尿畸形红细胞80%

经前期紧张综合征

急进性GN: I型：线形荧光 II型：颗粒状荧光 III型：无

新月体性肾炎

肾小球滤过率的下降

血尿（hematuria）：离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万。

高血压肾病的危险因素

抗肾小球基底膜抗体+

高血压

MPO-