重症肌无力(仅眼部受累)临床症状
2018-12-07 23:01:18 12 举报
临床表现
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大纲/内容
下运动神经元损伤
又称为“癔症性上睑下垂”,突发性,常伴有其他常伴有其它癔症症状,如黑朦,管状视野,多由眼轮匝肌痉挛所引起
多发性脑卒中、肌萎缩性侧索硬化等造成的舌的运动、管的运动及语音语调语速的异常
椎体外系病变
肌肉障碍
神经肌接头功能障碍
复视
构音障碍
动眼神经
运动性构音障碍
神经障碍
痉挛型
眼部疾病
眼眶脂肪减少导致上眼睑缺乏正常的支撑
躯体运动传导通路
由于构音器官的形态异常导致机能异常而出现构音障碍
先天性唇腭裂、先天性面裂、巨舌症、齿裂咬合异常、外伤致构音器官形态肌机能损伤、神经疾患致构音器官麻痹、先天性腭咽闭合不全等引起
核下性:病变多位单侧且程度完全
双眼视轴不协调
核性:病变多为双侧且程度不完全
运动过多型
单眼复视
颈交感神经
Müller肌功能丧失,程度较轻,多为单侧,常伴有同侧瞳孔缩小,眼球内陷,面部皮肤潮红,同侧汗腺分泌障碍,称“Hornor综合征”
构音肌群运动范围、运动方向的控制能力差
都是核下性的
重症肌无力
与语音的听觉接受、辨别、认知因素、获得构音运动技能的运动因素、语言发育的某些因素有关
交感神经
动眼神经滑车神经展神经
肌肉肥大
生理性复视(正常现象)
苍白球|底丘脑环路
糖尿病神经病变、出血、肿瘤、血管畸形、多发性硬化
迟缓型
上睑提肌或Müller肌由于眼部外伤或眼球内陷等导致功能丧失
中枢神经系统损伤
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经
眼部肌肉出现炎性水肿或新生物
运动失调型
神经-肌接头障碍
常见于年轻女性,且眼睑下垂有“晨轻暮重”的现象
神经麻痹/损伤
中枢神经系统
面神经
缺血、出血、肿瘤、血管畸形、梅毒、退行性疾病
皮质|新纹状体|背侧丘脑|皮质环路
眼眶疾病:创伤、肿瘤、感染、甲状腺相关性
皮质|脑桥|小脑|皮质环路
椎体系
上睑提肌功能丧失,伴有其他眼内肌,眼外肌的损伤,瞳孔扩大
遮住一只眼睛,复视不消失
脊神经
脊髓前角
上运动神经元损伤
皮质脊髓束
迷走神经和舌下神经的周围性或核性麻痹
脑神经运动核
混合型
肌肉损伤
屈光不正、不规则散光、白内障、虹膜受损、黄斑病变
上下运动神经元损伤
上睑下垂
重症肌无力、肉毒杆菌中毒
脑神经
器质性构音障碍
功能性构音障碍
病理性复视
运动过少型
椎体外系
新纹状体|黑质环路
遮住一只眼睛,复视消失
眼外肌病:甲状腺相关性、手术、先天性肌病、线粒体肌病、肌营养不良
眼眶病变
双眼复视(最常见)
小脑或脑干内传导束病变
肌肉病变
两眼看一物体时感觉为两个物像的异常现象
皮质核束
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