支气管扩张症
2021-04-28 12:41:47 1 举报
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基于支气管扩张症案例的PBL机制图
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大纲/内容
支气管扩张症
病因
既往下呼吸道感染;免疫功能缺陷;遗传因素;气道阻塞和反复误吸
其他肺部疾病;其他系统疾病;特发性支扩
发病机制
气道重塑、气道扩张
病理生理
阻塞性动脉内膜炎
气道炎症和管腔内粘液阻塞
支气管周围组织纤维化
临床表现
症状
反复咳嗽;咳痰,痰多分层;咯血,
体征
胸廓畸形、肺部固定湿罗音、杵状指
辅助检查
血液检验、痰及BALF病原学均非特异
影像学
直接征象
支气管内径/伴行肺动脉直径>1
从中心到外周,支气管未逐渐变细
距外周胸膜1 cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影
间接征象
支气管壁增厚
黏液嵌塞
呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭
其他
支气管呈柱状或囊状改变、、黏液嵌塞、树芽征等、“双轨征”、“串珠”状改变、“印戒征”、“蜂窝”、“卷发”状改变
诊断依据(结合病例)
肺结核病史
√
典型症状
慢性咳嗽、咳痰,痰量多,色黄绿,突发大咯血
典型体征
杵状指、肺部湿罗音
特征性影像学表现
双侧中下肺见囊状、柱状扩张支气管
鉴别诊断结合病例
感染性疾病
肺炎
本例慢性病程急性加重,且咯血量大,肺部影像学不支持
×
肺脓肿
无糖尿病、误吸、发热、脓臭痰,肺部影像学不支持
肺结核
有结核病史,咳嗽、咳痰、咯血起病,无结核消耗症状
需警惕,待进一步病原学
非感染性疾病
肺癌
本例病程过长,但有吸烟史,影像学不支持
暂不考虑,随访
ABPA
总 IgE、曲霉特异性 IgE、皮肤点刺试验协助鉴别ABPA
待排除
慢支/COPD
病程相似,但肺部影像学不支持
肺栓塞
本例出凝血正常,且肺部影像学不支持
肺血管畸形
肺部像学不支持
心衰
病程、查体、影像学均不支持
治疗方案
稳定期
气道廓清治疗、祛痰治疗、长期抗菌药物治疗、病原体清除治疗、手术治疗、其他治疗
急性加重期
综合处理,抗菌药物治疗是关键
子主题
并发症治疗
肺心病、肺动脉高压
长期氧疗
呼吸衰竭
无创通气和长期家庭氧疗
咯血
药物
垂体首选
酚妥拉明
其他止血药物,如血凝酶等。
非药物
体位、保持气道通畅
支气管动脉栓塞治疗
手术切除病灶
预后及随访管理
教育
轻度
基线评估,每年随访
中重度
每半年评估一次,密切随访
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