支气管扩张症
2021-04-28 12:41:47 1 举报
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基于支气管扩张症案例的PBL机制图
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大纲/内容
病因
既往下呼吸道感染;免疫功能缺陷;遗传因素;气道阻塞和反复误吸
其他肺部疾病;其他系统疾病;特发性支扩
发病机制
气道重塑、气道扩张
病理生理
阻塞性动脉内膜炎
气道炎症和管腔内粘液阻塞
支气管周围组织纤维化
临床表现
症状
反复咳嗽;咳痰,痰多分层;咯血,
体征
胸廓畸形、肺部固定湿罗音、杵状指
辅助检查
血液检验、痰及BALF病原学均非特异
影像学
直接征象
支气管内径/伴行肺动脉直径>1
从中心到外周,支气管未逐渐变细
距外周胸膜1 cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影
间接征象
支气管壁增厚
黏液嵌塞
呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭
其他
支气管呈柱状或囊状改变、、黏液嵌塞、树芽征等、“双轨征”、
“串珠”状改变、“印戒征”、“蜂窝”、“卷发”状改变
“串珠”状改变、“印戒征”、“蜂窝”、“卷发”状改变
诊断依据
(结合病例)
(结合病例)
病因
肺结核病史
√
典型症状
慢性咳嗽、咳痰,痰量多,色黄绿,突发大咯血
√
典型体征
杵状指、肺部湿罗音
√
特征性影像学表现
双侧中下肺见囊状、柱状扩张支气管
√
鉴别诊断
结合病例
结合病例
感染性疾病
肺炎
本例慢性病程急性加重,且咯血量大,肺部影像学不支持
×
肺脓肿
无糖尿病、误吸、发热、脓臭痰,肺部影像学不支持
×
肺结核
有结核病史,咳嗽、咳痰、咯血起病,无结核消耗症状
需警惕,待进一步病原学
非感染性疾病
肺癌
本例病程过长,但有吸烟史,影像学不支持
暂不考虑,随访
ABPA
总 IgE、曲霉特异性 IgE、皮肤点刺试验协助鉴别ABPA
待排除
慢支/COPD
病程相似,但肺部影像学不支持
×
肺栓塞
本例出凝血正常,且肺部影像学不支持
×
肺血管畸形
肺部像学不支持
×
心衰
病程、查体、影像学均不支持
×
治疗方案
稳定期
气道廓清治疗、祛痰治疗、长期抗菌药物治疗、病原体清除治疗、手术治疗、其他治疗
急性加重期
综合处理,抗菌药物治疗是关键
子主题
并发症治疗
肺心病、肺动脉高压
长期氧疗
呼吸衰竭
无创通气和长期家庭氧疗
咯血
药物
垂体首选
酚妥拉明
其他止血药物,如血凝酶等。
非药物
体位、保持气道通畅
支气管动脉栓塞治疗
手术切除病灶
预后及随访管理
教育
轻度
基线评估,每年随访
中重度
每半年评估一次,密切随访
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