沈玺辰（改）

骨髓增生明显活跃，粒系嗜酸细胞分布偏高（外周血同），巨核系统增生明显，产板巨11/25，血小板呈簇状分布染色体核型分析：-骨髓免疫分析：嗜酸性粒细胞占有核细胞42%，比例明显增高骨髓活检：造血组织增生极度活跃，嗜酸性粒细胞比例增高白血病43种融合基因+MEF2D+ZNF384融合基因筛查、JAK2基因突变检测均无异常

颈部、腋窝、腹股沟淋巴结可及肿大，2*2cm，质软，活动可。腹平软，肝肋下3cm，脾未及。

淋巴结结构存在，淋巴组织增生，滤泡间区大量组织细胞、多量嗜酸性粒细胞及少量浆细胞、中性粒细胞浸润，考虑淋巴结反应性增生。免疫组化CD3+，CD20+，CD21FDC网+，CD23FDC网+，CD163+，CD68+，CD1a少数阳性，Langerin个别+，S100+，CD38少数+，EBER对照+，EBER-，CMV-，Ki67生发中心+，IgG少数阳性，IgG4个别阳性

全身皮疹伴搔痒1+月，加重2周

血常规：白细胞高，酸性高，crp高，血小板高，贫血，CMV稍低

5.15调整激素为甲泼尼龙2mg/kg·d

颈部、腋下及双侧腹股沟浅表淋巴结可扪及，大小约1*1cm。腹部微膨隆，软，肝肋下3cm，脾未及。

泼尼松 2.5mg qd（4.1停药）

皮肤活检：镜下表皮轻度角化过度伴灶性角化不全，表皮轻度海绵状水肿，局灶表皮坏死；棘细胞增生致下皮脚轻度下延，真皮浅层小血管增生扩张充血，伴有少量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。建议排除寄生虫感染、系统性病变后考虑嗜酸性粒细胞增多性皮炎

NGS肺泡灌洗液DNA：可见肺炎支原体，序列数2021，覆盖度15.56，RNA未见异常

5.19纤支镜灌洗

2.1-2.7湘乡市人民医院

2.7湖南省儿童医院血液科 门诊

全身皮肤搔痒

胸部CT：1.双肺炎症（合并间质性改变）大致同前；2.心包积液大致同前；3.双侧腋窝、纵隔及双肺门及锁骨上窝部分淋巴结增多、增大较前进展，髂血管旁、腹股沟区多发淋巴结肿大，肝、脾肿大大致同前

5.17

发现白细胞高1月余

胸片：双肺未见主质性病变

甲强龙（具体用法用量不详）

后减量为1.5mg/kg·d，出院带泼尼松片 15mg bid

Tmax38.1

5.10-5.29 中南大学湘雅三医院 PICU 住院

颈部、腹股沟可触及蚕豆及黄豆大小淋巴结腹稍膨隆，软，肝肋下3cm，脾未及

骨髓检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，嗜酸性粒细胞增加

肝肋下3cm

支气管内膜炎症肺泡灌洗液全套病原微生物宏基因组检测报告单示：检出1.人类疱疹病毒4型（ENV），序列数33，覆盖度1.602%；2.人类疱疹病毒5型（CMV），序列数7，覆盖度0.218%；

2.18-3.3湖南省儿童医院皮肤科 住院

肺泡灌洗液脱落细胞学：涂片中见多量中性粒细胞和少量纤毛柱状上皮细胞、组织细胞、淋巴细胞，细胞有变性，未见肿瘤细胞

甲泼尼龙15mg qd抗炎，后减为10mg qd抗炎

胸部增强CT：1.双肺感染性病变，合并间质性改变可能；2.双侧腋窝、纵隔及双肺门、锁骨上窝多发淋巴结肿大

4.26左侧淋巴结腹股沟淋巴结切除+活检

慢性病面容。颈部、腋下及双侧腹股沟浅表淋巴结可扪及，1*1cm，质软活动度可。心肺（-），腹部膨隆，腹围52cm，肝肋下3cm，脾肋下未及。可见杵状指。

骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加

（血）全套病原微生物宏基因组检测：人类疱疹病毒5型（CMV），序列3，覆盖度0.096%（尿）人CMV-DNA 5.579E+04

发现白细胞高复诊

皮肤活检病理会诊：鳞状上皮局灶有缺失、坏死、糜烂，痂皮形成，上皮下方小血管增生，内皮细胞肿胀，血管基质稍有水肿变性，小血管周及皮肤附件周围见嗜酸性粒细胞及散在的淋巴细胞浸润，间质纤维增生、胶原化

心超：EF66%；肺动脉瓣轻度返流，心包积液腹部超声：肝大（左肝 70*41，右叶最大斜径 109mm），脾稍大（厚26mm）

灌洗液培养无细菌生长，GM 0.089，涂片+G染色未见细菌

4.8-5.7 中南大学湘雅三医院 儿科 住院

复查血常规仍提示白细胞、血小板升高明显

骨穿：原发性嗜酸性粒细胞增多症套餐：fish检测，PCM1/JAK2、ETV6/JAK2、ETV6/FLT3、ETV6/ABL1、BCR/JAK2基因-

反复皮疹、间断发热、发现血象异常2月余

地中海贫血基因检测：（-）

3.12湖南省儿童医院血液内科 门诊

5.12纤支镜灌洗

4.27加用泼尼松片10g bid；4.29改甲泼尼龙粉针30mg qd，5.3减量至22.5mg qd；5.5改泼尼松片 15mg bid 激素治疗

4.9骨穿+活检

5.20肝穿

腹部超声：肝稍大（右叶斜径100mm，肋下30mm），腹腔胀气

5.24

肝细胞广泛浊肿，有变性，部分肝细胞胞浆淡染、透明，可见界面炎，汇管区纤维化，少量炎细胞浸润。免疫组化：CK19（小胆管+），CK7（小胆管+），HBcAg（-），HBsAg（-），特殊染色：普鲁士蓝（-），Masson（纤维+），AB-PAS（-），淀粉酶PAS（-），铜染色（-）电镜诊断：肝细胞内较多糖原沉积；少量脂肪沉积；胆微管扩张；间质纤维增多

3.23-3.29湖南省儿童医院血液内科 住院

4.12纤支镜检查+肺泡灌洗

胸部CT平扫：1.肺炎，2.上纵隔部分淋巴结、双侧腋窝淋巴结肿大【特发性肺含铁？】