生化-氨基酸代谢(多选高频)
2022-02-06 16:50:53 1 举报
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生化-氨基酸代谢
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大纲/内容
氨基酸一般代谢
概述:人体每天约有1%-2%被降解,肌蛋白降解所产生的氨基酸大约70%-80%又被重新利用合成新的蛋白质
体内蛋白质分解为氨基酸
Pr以不同速率进行降解
真核内蛋白质的降解途径
蛋白质→氨基酸
溶酶体ATP非依赖途径(非特异性)
对所降解的蛋白质选择性较差
不需泛素参与
不消耗ATP
主要降解外来Pr、膜蛋白和胞内长寿蛋白
蛋白酶体ATP依赖途径(特异性)
标记物:泛素→蛋白质(泛素化)【拆迁房子】
部位:细胞核和胞浆内
作用于:异常蛋白、短寿蛋白
消耗ATP
对所降解蛋白质选择性大
氨基酸代谢库
外源性氨基酸:食物蛋白质经消化吸收的氨基酸
内源性氨基酸:体内组织蛋白质降解➕体内合成的非必需氨基酸
氨基酸的脱氨基作用(氨在血液中运输形式包括丙氨酸和谷氨酰胺)
转氨基作用
丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸
分支主题
分支主题
转氨酶:谷丙转氨酶(ALT肝脏)、谷草转氨酶(AST心肌)
辅酶:磷酸吡哆醛(VitB6)
赖氨酸,苏氨酸,脯氨酸,强脯氨酸不能转氨基
不抢书来
联合脱氨基
转氨酶+L-谷氨酸脱氢酶(最重要的脱氨基作用)
L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基
L-谷氨酸脱氢酶在肝肾脑广泛存在,辅酶:NAD+或NADP+
肝肾组织
分支主题
氨基酸氧化酶脱氨基
氨基酸氧化酶催化脱去氨基
肝、肾
辅酶FMN或FAD
嘌呤核苷酸循环
部分:心肌、骨骼肌(L-谷氨酸脱氢酶活性差)
脱氨基方式
转氨基
嘌呤核苷酸循环(特殊类型的“联合脱氨基”过程)
过程
转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸(IMP)→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→
→AMP→TMP
→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→
分支主题
芳香族氨基酸代谢(老色本)
苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸
羟化酶 辅酶:四氢生物蝶呤
酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴
辅酶:四氢生物蝶呤
【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】儿茶酚胺
多巴胺生成↓→帕金森病患者
酪氨酸→黑色素(黑素细胞内)→白化病
酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸
尿黑酸尿症
酪氨酸→苯丙酮酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→大量生成苯丙酮酸→苯丙酮尿症
分支主题
含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸(蛋氨酸必需氨基酸)→半胱氨酸、胱氨酸
S-腺苷甲硫氨酸(SAM)=活性甲硫氨酸→CH3直接提供体
CH3合成
肾上腺素
肌酸
胆碱(卵磷脂、神经鞘磷脂)
肉毒碱
甲硫氨酸循环
甲硫氨酸(甲基供体)→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸(甲基受体)→N-CH3-FH4【转甲基酶(甲硫氨酸合成酶)、辅酶:维生素B12】(间接供体)→甲硫氨酸
FH4转运障碍→核苷酸合成障碍→巨幼贫
CO是间接供体、SAM是直接供体
肌酸(不是高能化合物)的合成
合成原料
甘氨酸(骨架)
精氨酸(提供脒)
SAM(提供甲基)
肌酸激酶
CK-MB(同工酶)有助于心肌梗死的判断
肌酸→肌酐(骨骼肌内产生)
半胱氨酸
半胱氨酸→胱氨酸
半胱氨酸→牛磺酸(脱羧基)
活性硫酸根PAPS
一碳单位代谢(施舍一根竹竿,让你去参加四清运动)
含一个C原子的基团,不能单独存在,包括甲基,甲烯基,甲炔基,甲酰基及亚氨甲基
来源:丝+色+组+甘+甲硫氨酸(蛋)
运载体FH4(四氢叶酸)
功能:传递甲基,为嘌呤、嘧啶合成的原料,是as和核苷酸联系的纽带
α-酮酸代谢
三羧酸循环→CO2+H20
氨基化→营养非必需氨基酸
转化为糖、脂类化合物(酮体)
生糖氨基酸
生酮氨基酸(亮赖)
生糖、生酮氨基酸(一本落色书)
氨的代谢
来源
氨基酸脱氨基、胺→NH3
肠道细菌腐败产生氨
肾小管上皮细胞(谷氨酰胺)
去路
肝合成尿素(主要去路)
肌组织以丙氨酸运至肝
脑,肌组织以谷氨酰胺运至肝肾
转移途径
丙氨酸:骨骼肌→肝(主要途径)
丙氨酸-葡萄糖循环
(骨骼肌)→丙酮酸→丙氨酸→(肝)→联合脱氨基→NH3+丙酮酸→尿素+糖异生→葡萄糖→(骨骼肌)→糖酵解→
转氨基→联合脱氨基→糖异生→糖酵解
生理意义:骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝,同时肝又为骨骼肌提供了生成丙酮酸的葡萄糖
谷氨酰胺:骨骼肌、脑→肝、肾
合成与分解是由不同酶催化的不可逆反应,其合成需要消耗ATP
氨中毒的病人:服用或输入谷氨酸盐,以降低氨浓度
蛋白质生理功能和营养价值
多方面功能
维持细胞组织的生长,更新和修补:参与构成各种细胞组织
参与体内多种重要的生理活动:酶,某些激素,抗体等(特殊功能的蛋白质)
作为能源物质供能
氮平衡描述蛋白质代谢状况
氮的总平衡:摄入氮=排出氮,正常人
正平衡:摄入>排出,儿童,孕妇及恢复期病人
负平衡:摄入<排出,严重烧伤、消耗性疾病
营养必需氨基酸决定蛋白质营养作用
营养必须氨基酸:写一两本淡色书来
蛋白质的营养作用
指食物蛋白质在体内的利用率,主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类,数量,和比例
食物蛋白质的互补作用,可提高蛋白质营养作用
氨基酸及其衍生物的生理功能
合成蛋白质
从食物中获取的氨基酸主要是满足体内蛋白质的合成的需要
转变为其他重要生理活性物质
谷氨酸→
γ-氨基丁酸(GABA 抑制性神经递质)
组氨酸
→组胺(过敏,血管舒张剂)
色氨酸→
5-羟色胺(5-HT)、尼克酸-神经递质、维生素
鸟氨酸→
腐胺、精胺-细胞增值促进剂
半胱氨酸→
牛磺酸、硫酸根-胆汁成分、活化为PAPS
甘氨酸➕精氨酸➕甲硫氨酸→
肌酸,磷酸肌酸(能量储备)
甘氨酸(
参与肌酸合成+参与卟啉合成+嘌呤合成+提供一碳单位)→卟啉化合物-血红素、细胞色素
天冬氨酸→
嘧啶碱-含氮碱基、核酸成分
天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺→
嘌呤碱-含氮碱基、核酸成分
苯丙氨酸、酪氨酸→
黑色素、儿茶酚胺、甲状腺素-神经递质、皮肤色素、激素
尿素的生成
氨的主要代谢去路
尿素循环(Krebs/鸟氨酸循环)as→氨→尿素
线粒体内
①CO2+NH3→(氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP)→氨基甲酰磷酸
启动关键酶:氨基甲酰合成酶Ⅰ(cps-Ⅰ)
别构激活剂:N-乙酰谷氨酸(AGA)
NH3提供第一个N原子
②氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
胞浆
③瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
启动后关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶
-1ATP
天冬氨酸提供第二个N原子(直接提供氨基)
④精氨酸代琥珀酸(裂解)→精氨酸+延胡索酸
精氨酸(水解)→鸟氨酸+尿素
精氨酸调节AGA合成酶
精氨酸酶
尿素上的N(NH3+天冬氨酸)、尿素的前体是精氨酸
尿素合成调节
高蛋白膳食,蛋白质分解↑,尿素合成速度↑
AGA激活CPS-I启动尿素合成,CPS-1是鸟苷酸循环启动的关键酶,精氨酸是AGA合成酶激活剂,精氨酸浓度↑,尿素合成↑
尿素合成障碍:引起高血氨症与氨中毒
各种转氨基部位
转氨基
心肝肾
谷氨酸脱氨基
肝肾脑
联合
肝肾
嘌呤和苷酸循环
肌肉(心肌,骨骼肌)
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