马威的内分泌
2022-02-06 16:55:06 0 举报AI智能生成
马威的内分泌
作者其他创作
大纲/内容
总论
雌激素正反馈，其他负反馈
TRH-TSH-甲状腺释放T3、T4
CRH-ACTH-肾上腺
GnRH-LH/促卵泡生成素
甲亢
生理功能
分泌
滤泡细胞合成T3少 T4多
滤泡旁细胞--降钙素
ps甲状旁腺--升钙素
甲状腺激素生成
蛋白质+碘=甲状腺激素;在TPO（甲状腺过氧化物酶）催化下
甲状腺可以聚碘
2h>25% 24h>50%则为甲亢
治疗 131I（类似小太阳将周围的I清除）
甲状腺激素
升高血糖
对胆固醇的影响
甲状腺↑促进胆固醇合成、分解→但是分解＞合成→胆固醇↓↓
分解＞合成
对蛋白质的影响
生理情况下：促进蛋白质合成
甲亢：促进蛋白质分解
解剖
动脉
甲状腺上A
颈外A
甲状腺下A
锁骨下A
甲状腺最小A
无名A
神经
迷走神经
喉返神经
单侧 声音嘶哑
双侧 呼吸困难
避免：结扎甲状腺下动脉远离甲状腺下级
喉上神经
内支（感觉）呛咳
外支（运动）声调降低
避免：结扎甲状腺上动脉时紧贴甲状腺上级
病因
80%甲状腺弥漫性毒性肿大（均匀的增大T3、4增加）---Graves病
发病病因
遗传
环境因素
细菌感染
性激素
应激
自身免疫
发病机制
自身免疫性疾病
抗体
主要抗体---TSH受体抗体（TRAb）
90%-100%未经过治疗的GD患者TRAb阳性
刺激性Ab---TSAb
T3、4↑甲亢
体内B淋巴细胞可以释放TSAb
阻断性Ab---TSBAb
T3、4↓
通常导致自身免疫性甲状腺炎
次要抗体
TPOAb甲状腺过氧化物酶抗体
TgAb（甲状腺球蛋白抗体）
抗原
tsh受体
甲状腺过氧化物酶TPO
甲状腺球蛋白tg
病理
滤泡上皮增生
胶质减少
T细胞增生为主（自身免疫性疾病）
体征
弥漫性、对称性甲状腺肿大、无压痛
血管杂音
眼征
浸润性突眼
淋巴T细胞浸润、粘多糖、糖胺聚糖、透明质酸
眼睑水肿、结膜充血
眼球活动受限、闭眼障碍
复视，泪阜肿胀
单纯性突眼
交感神经兴奋
上睑列宽，眼裂挛缩
眼睑眼外部改变、球后不改变
jj往上翘
joffroy
哥哥往下看
von Graefe
妹妹凑近看
mobius
死死盯着他
stellway
甲状腺毒征
特殊类型
T3型甲亢
T3>T4
老年人多见
131I摄取率上升
甲状腺危象
甲状腺激素大量入血
症状
高热≥39度
首选物理降温
不建议NSAIDs
白细胞，中性粒细胞升高↑
心率>120
焦虑昏迷嗜睡
恶心、呕吐、腹泻
治疗
糖皮质激素（氢化可的松）--防止肾上腺皮质功能减退
+丙硫氧嘧啶
+碘剂----抑制甲状腺素释放
+普纳洛尔---抑制T4-T3，抑制甲状腺激素合成，抑制交感神经兴奋
不宜使用咪唑类药物、不宜使用地塞米松、不宜使用乙酰水杨酸制剂（阿司匹林）降温
淡漠型甲亢
老年人+T3、4↑+TSH↓+淡漠
Graves"眼病
男性多见
非活动性graves不用糖皮质激素
活动期
上睑挛缩
软组织受累
突眼＞2mm
眼外肌受累
角膜受累
视力下降
先甲亢，再眼病
分支主题
1视
视力下降≥1行
2突
突眼度增加2mm
3充肿
眼睑充血，肿胀
球结膜充血
复视，水肿
泪阜肿胀
4周疼痛
球后疼痛＞4周
眼运动时疼痛＞4周
5运动
任一方向眼球运动减少5°
妊娠期甲亢
检测指标
FT4
甲亢性心脏病
脉压大 心率快
高排性心衰
最常见 房颤
心音：S1强弱不等，P-R不等
心律：心律绝对不齐
心率：脉率＜心率
临床表现
甲状腺毒症
高代谢
心血管
脉压大 心率快
最常见 房颤
偶尔见房室传导阻滞
消化：肝大 黄疸、腹泻
精神：躁狂
肌肉骨骼
周期性瘫痪
甲状腺激素促进K+流向细胞内--低钾--肌无力
男性多见
诱因
治疗高钾（胰岛素+葡萄糖）
激烈运动
高碳水化合物
下肢多见
对称性瘫痪
（过敏性紫癜--双下肢对称性紫癜）
查血电解质
肝肾综合征
甲状腺周期性瘫痪
原发性醛固酮增多症
甲状旁腺功能减退
治疗
补k
防复发-ATD
近端肌肉无力萎缩--甲亢性肌病
少数胫前粘液水肿
trab粘多糖增多
只在胫前黏液水肿
结节性甲亢（结节分泌T3、4）
高功能腺瘤Pulmer Disease
亚甲炎
甲状腺疼
桥本
质地坚硬
检查
TSH↓（最敏感）
T3、4↑
TT4结合蛋白质--不准确
FT3（更精准） FT4---更准确
TT3结合蛋白质--不准确
TBG
甲状腺素结合球蛋白
升高
妊娠
雌激素
急性病毒性肝炎
次选 trab
I摄取率
2h>25% 24h>50%则为甲亢
基础代谢率
轻20%~30%
中30%~60%
重>60%
T3实验禁忌症
冠心病
甲亢性心脏病
严重甲亢
老年人
治疗
药物（首选）ATD
硫脲类PTU
丙硫氧嘧啶(起效快)
严重的肝毒性
甲状腺危象和妊娠期前期使用
ANCA阳性
咪唑类MMI
他巴唑（首选）
优点 起效稳定
胎儿畸形
妊娠晚期
副作用
都导致粒细胞减少，引起感染
白细胞＜3.0 中粒1.5--停药
白细胞4.0 中粒>1.5--升白细胞的药物
肝功能损伤
全身皮疹--停药
起作用4-8周
维持1年-一年半
缓解：停药一年，tsh和甲状腺激素指标恢复正常
停药指标：甲状腺功能正常，TRAb阴性
131I
β射线
2-4周症状减轻，6-12周甲状腺功能恢复正常
完全发挥作用需要3个月，过早进行第二次治疗可促发甲低
适应症
＞Ⅱ度
手术禁忌症患者，心脏病、肝肾疾病等
浸润性突眼
禁忌症
妊娠、哺乳
青少年--易导致甲状腺癌
放射性甲状腺炎
诱发甲状腺危像
加重浸润性突眼
复发问题
药物治疗后→手术
131I后→药物治疗
手术后→131I
碘剂：只能用于：甲状腺危象、甲状腺术前准备
（外科）手术
术前准备
方案一：单用碘剂:使用2~3周→减少甲状腺激素释放、腺体充血减少变小变硬→手术
方案二：联合用药（夹心饼干）
术前7-10天碘剂--减少T3、4释放－减少甲状腺充血
丙硫氧嘧啶--减少T3、4合成
继续使用碘剂
丙硫氧嘧啶会导致甲状腺水肿--术中出血增多--引起甲状腺危象--故用碘剂缩小甲状腺
方案三：丙硫氧嘧啶+碘剂
方案四：单用普萘洛尔，若上述药失效心率还是快则使用普纳洛尔
方案五：碘剂+普萘洛尔
适应症（姐胸高4米6压额）
妊娠中期
压迫症状
结节性甲亢
胸骨后甲状腺肿
怀疑恶变
高功能腺瘤
禁忌症
青少年--呆小症
浸润性突眼
不能耐受手术
妊娠期治疗（药物→复发→手术）
T1(1~3月)：首选丙硫氧嘧啶
T2(4~6月)：甲巯咪唑、手术
T3(7~9月)：甲巯咪唑
当甲亢缓解，甲状腺继续进行性增大，使用甲状腺素片
甲减
分类
原发性（甲状腺性甲减）95%
中枢性
甲状腺激素抵抗综合征
病因
最常见自身免疫性：TSBAb
自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）
甲状腺手术、131I
临床表现
粘液性水肿+畏寒怕冷+便秘
粘液性水肿昏迷→补充甲状腺激素
胫前黏液水肿
全身性
非凹陷性
跟腱反射时间延长
实验室检查
TSH↑最敏感
T4↓
tpoab次选
TRH兴奋实验
TRH不升高→垂体性甲减
TRH延长升高→下丘脑性甲减
TRH升高→原发性甲减
鉴别诊断
低T3综合征：FT3↓、TT3↓、rT3↑
昏迷，LT4静脉注射
治疗
左甲状腺激素终身服药
甲状腺病例分析
痛
亚甲炎
早期，甲亢，T3T4高
晚期，滤泡上皮细胞大量破坏，甲减
无痛
弥漫
T3T4高
Graver病
T3T4正常
单纯性甲状腺肿
T3T4下降
桥本甲状腺炎
慢性淋巴细胞甲状腺炎
自身免疫性甲状腺炎
结节
单个
良性
甲状腺腺瘤
表面光滑易推动
恶性
甲状腺腺癌
不易推动，不光滑
多个
结节性毒性甲状腺肿
先甲亢，再手术，再I131
妊娠期
T1
PTU
T2
手术
T3
MMI
周期性瘫痪
甲状腺激素促进K+流向细胞内--低钾--肌无力
男性多见
诱因
治疗高钾（胰岛素+葡萄糖）
激烈运动
高碳水化合物
下肢多见
对称性瘫痪
（过敏性紫癜--双下肢对称性紫癜）
心电图U波
查血电解质
肝肾综合征
甲状腺周期性瘫痪
原发性醛固酮增多症
甲状旁腺功能减退
治疗
补k
防复发-ATD
库欣综合征
糖皮质激素
血糖↑
脂肪重新分布
分解
抑制蛋白质合成
肝外：促进分解、肝内：促进合成
糖皮质激素增多（Cushing）
病因
CRH--ACTH--糖皮质激素
分类
依赖ACTH
70%垂体微腺瘤、大腺癌
Cushing病
糖皮质激素分泌增多
肾上腺皮质弥漫性增生
特发性醛固酮增多症也会导致肾上腺皮质增生
异位ACTH综合征---小细胞肺癌
弥漫性增大
不依赖ACTH
肾上腺腺瘤
肾上腺皮质癌
ACTH↓--保钠排钾↑--低钾--碱中毒
肾上腺双侧增生
medor综合征
不依ACTH
双侧肾上腺小结节性增生
carney综合征
medor+皮肤，口唇，结膜，巩膜着色斑，心房粘液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
双侧肾上腺大结节性增生
表现
糖皮质激素作用
轻度保钠排钾--高血压
升高血糖--糖尿病
抑制免疫作用
性功能减低
早期：高血压
儿茶粉按-允许作用
保钠保水
典型满月脸 水牛背 宽大紫纹，但是早期不明显
实验室检查
血、尿皮质醇↑
低钾碱中毒：重型疾病
肾上腺皮质癌
异位acth综合征
血acth增高特别明显
分泌昼夜规律消失
抑制实验（正常人尿中的皮质醇50%）
小剂量地塞米松抑制实验
Cushing综合征
单纯性肥胖-血皮质醇昼夜节律正常
大剂量地塞米松抑制实验
Cushing病
异位ACTH少数可以被抑制
CRH/ACTH兴奋实验
异位ACTH综合征对CRH兴奋实验无反应【头、胸之间】
肾上腺瘤对ACTH兴奋实验无反应·【胸、腰之间】
治疗
Cushing病---手术切除，经蝶窦
短期内补充糖皮质激素
异位ACTH--治疗原发病灶
肾上腺腺瘤--手术切除--长时间使用糖皮质激素--代偿后停药
六个月--一年
肾上腺皮质癌→早期手术、晚期糖皮质激素拮抗剂
终生补充
束状带--糖皮质激素
皮质醇减退
肤色白 毛发浓密 低血压
ps与多囊软巢综合征鉴别
病例分析
cushing表现
小剂量
抑制-单纯肥胖
不抑制
cushing综合征
大剂量
抑制
库欣病
不抑制
非库欣病
球状带--醛固酮（保钠保水排钾排氢）
醛固酮瘤
糖皮质激素可治性醛固酮增多症GRA：出现结节
原发性醛固酮增多症
抑制ang2释放
临床表现
早期：高血压
典型：高血压+低血钾
低血钾---无力+肠麻痹+心脏U波
liddle综合征
钠通道激活，不需要醛固酮即可重吸收
肾素醛固酮被抑制
检查
B超检查
血生化：高血压、低血钾高尿钾，高血钠
代谢性碱中毒
RAAS系统：肾素↓、血管紧张素↓
治疗
首选：螺内酯（保钾利尿剂）安体舒通
禁用：呋塞米--低钾
肾上腺病--手术治疗
嗜铬细胞瘤
病因
90%在肾上腺
10%其他部位发生（腹主动脉常见）
机制
舒血管肽、P物质--面部潮红
鸦片肽、生长抑素--便秘
血管活性肽、血清素、胃泌素--腹泻
神经肽Y--面色苍白、血管收缩
持续/间接分泌儿茶酚胺-低血压，休克：分泌多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素
临床表现
阵发性高血压+间歇性血压正常【各种血压特点】
情绪激动，体位改变
肿瘤--坏死--儿茶酚胺下降--低血压、休克
高血糖+低血钾+高血钙
肠道：肠扩张、肠坏死、肠穿孔、便秘
肾衰
胆结石
实验室检查
VMA、MN、NMN↑
首选ct
治疗
确诊就手术
术前：α受体拮抗剂降血压（酚苄明）≥2周，用到手术前1天为止
不能单独使用：β受体阻断剂（心率↑）→会舒血管抑制血压↑
术中：低血压、先扩容、不用缩血管药物
术后：1月后再判断
术后血压仍高
糖尿病DM
解剖、生理
胰腺
外分泌功能--胰蛋白酶
内分泌功能
B细胞
Ⅰ型DM--胰岛素--进入血管---肝促进糖原合成/脂肪刺激利用糖/肌肉刺激利用糖
Ⅱ型DM--血糖升高--渗透性利尿--糖尿--多尿、多饮、多食、消瘦--
糖尿病酮症酸中毒16.7~33、 高渗性非酮症昏迷>33
病因
Ⅰ型DM
胰岛素绝对 不足
胰岛素依赖性糖尿病
免疫介导---青少年；B细胞抗体（+）
临床表现变化很大
青少年急重，很快酮症酸中毒
补充胰岛素
成年人起病不明显，有一段时间不需要胰岛素
β细胞功能部分恢复
特发性--B细胞抗体（-）
补充胰岛素
易并发糖尿病酮症酸中毒
死亡原因：糖尿病肾病
Ⅱ型DM
胰岛素分泌不足
胰岛素抵抗
中老年人
降糖药物--胰岛素
不容易并发酮症酸中毒
死亡原因：心脑血管并发症
高渗性昏迷
其他DM
青年人中成年发病型（MODY）
25岁
无酮症倾向，至少5年不需要胰岛素治疗
常显遗传
有三代或以上家族发病史
线粒体突变DM
伴神经性耳聋或神经肌肉表现
母系传播
发病早
胰岛B细胞功能逐渐减退
胰岛细胞抗体阴性
身材多消耗
糖皮质激素所致糖尿病
妊娠期糖尿病
临床表现
渗透性利尿--糖尿--多尿、多饮、多食、消瘦（三多一少）
检查
唯一金标准：静脉血浆葡萄糖
尿糖（+）---提示 不准确
测血糖
首选：抽血--血浆血糖（准确度更加高）
血浆葡萄糖一般比全血葡萄糖大15%
指尖血--全血血糖
是否是糖尿病--血糖
一型还是二型---胰岛素分泌曲线是否低平
次选：OGTT实验(诊断糖尿病最有价值、最敏感)
空腹--75g--30m1h2h3h>11.1
符合其一就诊断为糖尿病
空腹血糖=6.0（正常人）>=7.0（DM）
空腹血糖受损
餐后血糖=7.8（正常人）>=11.1（DM）
糖耐量减低
糖化血红蛋白GHbH1=3%~6%反应长时间（2-3个月）血糖情况(正常人）>=6.5%
糖化血浆白蛋白（果糖胺）2-3w
检查胰岛功能，不能诊断DM
胰岛素释放实验
T1DM低下、T2DM（各种情况都可能发生）
C肽释放实验（不受外源影响，更好的反应）
自己分泌胰岛素的功能
治疗
五驾马车（运动治疗+健康教育+血糖自测+降糖治疗饮食治疗)
Ⅰ型DM(注射胰岛素)
Ⅱ型DM(药物+胰岛素)
胰岛素抵抗为主
药物
非肥胖、低血糖：磺脲类+格列奈类+胰岛素【皇上+格格+姨太太】
肥胖：α糖苷酶抑制剂+噻唑烷二酮类+双胍类【阿哥塞外吃瓜】
作用在胰腺的B细胞释放更多胰岛素
副作用
低血糖
只能和长效胰岛素合用
磺脲类（格列XX）
格列美脲【美国最强大】
作用最强
适合非肥胖型Ⅱ型DM
格列喹酮【龟公公肾不好】
适用于肾功能不全
代谢物由胆汁入肠道，很少经过肾排泄，肾功能不全安全，但是严重肾功能不全也禁用
副作用
低血糖
只能和长效胰岛素合用
格列吡嗪、格列齐特【齐国、秦国头破血流】
减轻血管病变
格列奈类(XX列奈)
瑞格列奈
那格列奈
适合非肥胖Ⅱ型DM
更快作用--餐后高血糖
增敏剂
促进肝脏合成糖、让脂肪和肌肉利用糖
双胍类药物
二甲双胍（胖子吃瓜拉稀乳酸中毒）
适合肥胖型Ⅱ型DM（BMI>28）
禁忌：肾功能不全
副作用
胃肠道不适
最严重：乳酸酸中毒
呼吸深快
格列酮类（XX列酮）（又名噻唑烷二酮类）
罗格列酮
吡格列酮
禁忌
副作用 水钠储留
水肿患者
α-糖苷酶抑制剂
小肠减少葡萄糖吸收
阿卡波糖
适合餐后高血糖（与食物一起服用）
副作用
胃肠道不适
胰岛素
达到HBAC7%
终身服药；消除症状；防止并发症；维持血糖
适应症
Ⅰ型DM
严重并发症者
孕妇、手术、分娩
新发病患者
新诊断T2DM血糖明显升高
消瘦患者
分类
速效--门冬胰岛素 赖脯胰岛素【普通、半慢】
中效--低精蛋白胰岛素 中性精蛋白胰岛素【低精、慢】
长效--甘精胰岛素 地特胰岛素 鱼精蛋白锌胰岛素 精蛋白胰岛素【精、特慢】
低血糖
黎明现象
胰岛素夜间平稳--早晨交感N兴奋、糖皮质分泌增加--早晨高血糖
Somogyi效应
夜间血糖不平稳低血糖--早晨因为夜间的低血糖导致反射性高血糖
治疗
GLP-1受体激动剂：艾塞那肽
肥胖2型DM
DPP-IV抑制剂：西格列丁
并发症
急性并发症
糖尿病酮症酸中毒（DKA）
1型DM
昏迷+烂苹果味+深快呼吸
检查
血糖 16.7~33.3
尿酮体（+++~++++）
利尿
失水
皮肤粘膜干燥
昏迷
阴离子间隙增大
代酸：kussmal呼吸
治疗
大量补液（生理盐水）--小剂量速效胰岛素
先补液，再小剂量胰岛素治疗
HCO3＜5，补碱
每隔一小时检测血糖，血糖＜13.9时→胰岛素+糖水
易导致低血钾：检测血钾
电解质意义有限
高渗性高血糖昏迷
2型DM
昏迷+缺水更加严重
检查
血糖>33.3~66.6
渗透压>320
酮体（+~++）
治疗
同上
血糖＜16.7时→胰岛素+糖水
慢性并发症
微血管病变
糖尿病肾病
患者≥10年病史+白蛋白+糖尿病视网膜
分期（UAER：尿白蛋白排泄率）
Ⅰ：UAER正常
尿白蛋白排泄率
Ⅱ：正常白蛋白尿期UAER正常
基底膜增厚，系膜增宽
Ⅲ：UAER20~200
小动脉玻璃样变
Ⅳ：UAER>200ug/min、GFR下降
肾小管萎缩，间质纤维化
Ⅴ：UAER下降、GFR下降
首选格列喹酮-轻中度
禁忌二甲双胍
糖尿病眼病
患者≥10年
分期
Ⅰ微血管瘤
Ⅱ硬性渗出
Ⅲ棉絮状渗出
Ⅳ新生血管玻璃体出血
Ⅴ纤维血管增殖
Ⅵ失明
重度糖尿病视网膜病变-接受激光治疗
大血管病变
动脉粥样硬化
病足--干性坏疽
周围神经病变
对称性双手麻木
尿储留
自主神经系统病变
消化
泌尿
排汗
糖尿病足=足部溃疡+感染+深层组织破溃
无关节畸形
四大昏迷
DKA昏迷
皮肤干
高渗高血糖昏迷
皮肤干
乳酸酸中毒昏迷
皮肤干
低血糖昏迷
皮肤潮湿
治疗：推高糖
肾上腺疾病
解剖和生理
肾上腺
皮质
球状带--醛固酮（保钠保水排钾排氢）
原发性醛固酮增多症
临床表现
早期：高血压
典型：高血压+低血钾
低血钾---无力+肠麻痹+心脏U波
检查
B超检查
血生化：高血压、低血钾高尿钾
代谢性碱中毒
RAAS系统：肾素↓、血管紧张素↓
治疗
首选：螺内酯（保钾利尿剂）安体舒通
禁用：呋塞米--低钾
肾上腺病--手术治疗
束状带--糖皮质激素
糖皮质激素增多（Cushing）
病因
CRH--ACTH--糖皮质激素
分类
依赖ACTH
70%垂体微腺瘤、大腺癌
Cushing病
异位ACTH综合征---小细胞肺癌
弥漫性增大
不依赖ACTH
肾上腺皮质癌
ACTH↓--保钠排钾↑--低钾--碱中毒
肾上腺腺瘤
局部增大
表现
糖皮质激素作用
轻度保钠排钾--高血压
升高血糖--糖尿病
抑制免疫作用
性功能减低
早期：高血压
典型满月脸 水牛背 宽大紫纹，但是早期不明显
实验室检查
血、尿皮质醇↑
低钾碱中毒：重型疾病
分泌昼夜规律消失
抑制实验（正常人尿中的皮质醇50%）
小剂量地塞米松抑制实验
Cushing综合征
大剂量地塞米松抑制实验
Cushing病
CRH/ACTH兴奋实验
异位ACTH综合征对CRH兴奋实验无反应【头、胸之间】
肾上腺瘤对ACTH兴奋实验无反应·【胸、腰之间】
治疗
Cushing病---手术切除，经蝶窦
异位ACTH--治疗原发病灶
肾上腺腺瘤--手术切除--长时间使用糖皮质激素--代偿后停药
肾上腺皮质癌→早期手术、晚期糖皮质激素拮抗剂
皮质醇减退
肤色白 毛发浓密 低血压
ps与多囊软巢综合征鉴别
网状带--性激素
髓质
嗜铬细胞瘤
病因
90%在肾上腺
10%其他部位发生（腹主动脉常见）
机制
持续/间接分泌儿茶酚胺：分泌多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素
舒血管肽、P物质--面部潮红
鸦片肽、生长激素--便秘
血管活性肽、血清素、胃泌素--腹泻
神经肽--面色苍白、血管收缩
临床表现
阵发性高血压+间歇性血压正常【各种血压特点】
肿瘤--坏死--儿茶酚胺下降--低血压、休克
高血糖+低血钾+高血钙
肠道：肠扩张、肠坏死、肠穿孔、便秘
肾衰
胆结石
实验室检查
VMA、MN、NMN↑
治疗
确诊就手术
术前：α受体拮抗剂降血压（酚苄明）≥2周，用到手术前1天为止
不能单独使用：β受体阻断剂（心率↑）→会舒血管抑制血压↑
术中：低血压、先扩容、不用缩血管药物
术后：1月后再判断
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