口腔黏膜病大疱类疾病
2022-11-06 23:23:33 42 举报AI智能生成
包括天疱疮、类天疱疮等口腔黏膜大疱类疾病的定义、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗在内的助记思维导图
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大纲/内容
天疱疮
定义
严重的、慢性的皮肤粘膜自身免疫性疾病，以不能自愈的大疱类损害为特征，寻常型天疱疮最为常见
分类
寻常型
好发于中老年人：口腔黏膜的大疱最重
早期：黏膜或皮肤1-2个水疱
后期：呈急性发作逐渐加重
增殖型
多见于易受摩擦处皮肤（腋下、腹股沟）
皮肤：红斑大疱，疱破后底部有肉芽组织增殖，呈乳头状并伴有角化表现
口腔黏膜：同寻常型，但剥脱面有明显的乳头状增生，表面隆起如裂沟
落叶型
皮肤红斑及红斑上的松弛性水疱
破溃成广泛性剥脱性皮炎，口腔损害少见
红斑型
红斑基础上的鳞屑结痂，双颧“蝶形”
病因
HLA相关自身免疫性疾病
病理
棘层松解，上皮内疱形成，天疱疮细胞
临床表现
寻常型
口腔
最早发生
水疱
疱前：干、刺痛
大小不一，广泛发生，疱壁薄而透明
疱破：糜烂面无炎症不出血难愈合，不规则，留残壁，并向四周退缩
好发部位：软硬颚、咽旁、易受摩擦的任何部位
揭皮实验阳性：将疱壁撕或提时，常将周围外观正常的黏膜一并无痛性撕去，且遗留一鲜红色创面
棘层松解的表现：糜烂面边缘探针可无痛性伸入黏膜下方，有诊断意义
皮肤
前胸、躯干及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处
早期：前胸、躯干1-2个水疱（在正常皮肤上）不融合，薄而松，液清，留色素
尼氏征
出现于急性期的寻常型和落叶型天疱疮，急性期的类天疱疮和大疱型多形红斑也可有尼氏征表现
侧向推压外表正常的黏膜或皮肤，可形成水疱；推赶水疱可在使其在皮肤上移动；令用舌头推舔口腔黏膜，可使表层脱落或撕去
症状：轻痒，烂痛，可发热无力、食欲不振等，不断有新水疱，大量失水、电解质和蛋白不断从疱液中消耗。现恶病质伴感染。若复发，不能有效控制病情，则可感染身亡
其他黏膜也可发生
增殖型
口腔：同寻常型，唇红缘有显著增殖
皮肤：腋、脐、肛周等褶皱处大疱，尼氏征，疱破后基部乳头状增生，周有窄红晕，成群并可融合
其他黏膜（鼻腔、阴唇、龟头等处）也可发生
落叶型
口腔：完全正常或微有红肿
皮肤：松弛大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边翘
眼结膜和外阴黏膜常累及
红斑型
口腔损害较少见
皮肤：面部对称红斑及鳞屑痂
病损特征
EPNS
E：外观正常的黏膜表面出现薄壁大疱，破溃形成大面积糜烂，被覆假膜
P（探诊实验）：天疱疮的特征性体征，在大疱破溃后的糜烂面边缘用探针轻轻平行置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入表观正常的黏膜下方
N（尼氏征）:天疱疮的特征性体征，摩擦外观正常的黏膜或皮肤，可迅速形成水疱或脱皮，侧方推动水疱水疱可移动扩展
S（揭皮实验阳性）:揭皮实验阳性：将大疱破溃后遗留的疱壁撕去或提取时，常将周围外观正常的黏膜一并无痛性撕去，且遗留鲜红色创面
诊断
初步诊断
病史
病损特点：“EPNS”、松弛大疱
确诊
细胞学检查：天疱疮细胞、棘层松解细胞
活体组织检查
免疫学检查（直接）：上皮棘细胞间IgG抗体网状沉积
其他
间接免疫学检查（循环抗体）
意义
组织抗体早期阳性率高
血清抗体与病情、复发、底物相关
鉴别诊断
瘢痕性类天疱疮
多形红斑
多形渗出性红斑，急性炎症性疾病
口腔粘膜大小不等的红斑、腐烂，灰黄色假膜
尼氏征阴性
皮肤为红斑上可有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起
剥脱性龈炎
牙龈非特异性炎症
游离龈及附着龈呈弥散性鲜红斑、剥脱状，在扁平苔癣、类天疱疮也均可出现
大疱性表皮松解症
少见先天性家族遗传性皮肤病
先天性弹性纤维不全而致皮肤脆弱
疱数不多，数日愈合，尼氏征阴性
口腔粘膜易受刺激而表皮剥脱糜烂
家族性良性慢性天疱疮
少见常染色体显性遗传病
发病年龄10-30岁，好发于预部、腋窝、腹股沟
红斑基础上松弛型水疱、糜烂和结痂，尼氏征阳性
可反复发作，不留瘢痕
治疗
支持治疗
大疱和大面积的糜烂致血清蛋白及其他营养物质大量丢失饮食者：高蛋白、高维生素
无法进食者：静脉补充
衰竭者：少量多次输血
充足的睡眠和愉快的情绪
局部治疗
子主题
全身药物治疗
肾上腺皮质激素
特点
首选药物，也是“双刃剑”
分为起始、控制、减量、维持四个阶段
在起始及控制阶段强调“量大、从速”
在减量与控制阶段侧重“渐进、忌躁”
泼尼松
起始：60-100mg/d， 切忌由低量再递加
控制：用至无新的损害出现1-2周、即病情控制后即可递减
减量：每次递减5mg或减原量的10%较稳 ，1-2周减一次至低于30mg/d后，减量时间也延长
维持：直到每日5-15mg为维持量
晨时一次给药：(早晨7-8时)血浆皮质激素处自然峰值
增加药物疗效
对垂体促皮质激素释放的抑制程度轻
不良反应（长期应用皮质激素）
消化道溃疡、糖尿病、高血压骨质疏松、库欣综合征、各种感染和中枢神经系统的毒性等
预防和减轻激素治疗的并发症；给予辅助药物
鱼肝油，钙片：预防骨质疏松
硫酸铝、氢氧化铝：保护胃粘膜
适当补钾
碱性液漱口：防止白色念珠菌感染
注意定期检查：血压、血糖、大便潜血、胸透
免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
与激素联用，减后者用量、降副作用
生物制剂
利妥昔单抗：选择性杀伤B淋巴细胞
一般用于顽固且严重的天疱疮患者
其他药物
如氨苯矾、四环素、轻基氯、沙利度胺等也用于天疱疮的治疗
其他疗法
静脉注射免疫球蛋白法
血浆置换和免疫吸附
中医治疗
扶正，补益气血，减少激素副作用
脾虚湿热型： 补中益气汤、清脾除湿饮等
热毒炽热型： 黄连解毒汤、清瘟败毒饮、清营汤等
类天疱疮
定义
一类临床上以粘膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征，病理以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和(或)C3沉积为其特点，多见于60岁以上的老年人，女性多发的自身免疫性疾病
瘢痕性类天疱疮
定义：良性粘膜类天疱疮，类天疱疮中较常见的一型，以水疱为主，好发于口腔粘膜、眼结膜等体窍粘膜。病程缓慢，严重眼部损害影响视力甚至失明。
病因：自身免疫性疾病
病理
上皮下疱，无棘层松解
免疫荧光直接法基底膜区连续细长荧光带
临床表现
口腔
剥脱性龈炎样的损害
最典型、最常见、最早出现
早期：跟缘及近附着跟处有弥散性红斑
2-6mm的疱(清亮，膜较厚)
尼氏征阴性
眼：持续性的单纯性结合膜炎 (痒感、剧痛)
皮肤
面部、头皮、胸、腹、腋下、四肢屈侧
红斑或在正常皮肤上出现的张力性水疱，尼氏征阴性，壁厚破成溃疡、结痂
其他部位偶有受累：咽、气管、尿道、阴部和肛门等
诊断
多窍性粘膜损害，口腔多见
牙龈呈剥脱状或红斑时尤其要考虑
口内有其他部位的水疱或溃疡面时，应仔细询问病史，并检查尼氏征
眼的病损,尤其脸-球粘连有助于诊断
表现在咽腭部常容易发生瘢痕粘连，口内有畸形
常规组织病理学检查，上皮下疱，无棘层松解
鉴别诊断
寻常型天疱疮
见天疱疮鉴别诊断
大疱性类天疱疮
病程长，预后良好
水疱小不易破，破后糜烂面渐趋愈合不扩展，口腔损害疼痛轻微
多形红斑
急性炎症，可起疱、糜烂，唇部表现最突出
皮肤为虹膜状红斑，多见于四肢
糜烂型口腔扁平苔藓
可为牙龈的剥脱性损害，鲜红，触之出血
可见白色条纹
白塞病
口腔粘膜损害：表现为轻型或疱疹型
生殖器肛周损害：为单个或多个溃疡或糜烂
眼：为虹膜睫状体炎
皮肤损害：结节红斑、毛囊炎或痤疮样皮疹
急性发作，多复发
治疗
局部治疗
消除口腔各种创伤因素；以皮质激素制剂的溶液流眼防粘连
局部糜烂广泛者可病变区皮质激素注射曲安奈德混悬液；若反复、长期注射，易引起组织萎缩、硬化
全身治疗
严重者可全身皮质激素和细胞毒药物联合
其他大疱类疾病
副肿瘤性天疱疮（PNP）
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作用诱发天疱疮，进而诱发副肿瘤性天疱疮
类天疱疮样扁平苔藓（LPP）
同时有扁平苔藓又有大疱性类天疱疮特征，又有独特的抗原分子
临床表现
口腔：紧张性大疱+网状白条纹
皮肤：与大疱性类天疱疮相似，尼氏征阴性
线性IgA大疱性皮肤病
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带；有微脓肿和纤维蛋白沉淀
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